Early Infantile Epileptic Encephalopathy with Burst-Suppression (синдром Ohtahara [Охтах`ары]): преобладающий тип припадков - ТОНИЧЕСКИЕ роландические сложные парциальные припадки, похожие на МИОКЛОНИЧЕСКИЕ височные сложные парциальные припадки при синдроме West; у половины больных имеются и моторные (миоклонические) сложные парциальные припадки; припадки как одиночные, так и собранные в кластеры, частота припадков велика и одинакова во сне и при бодрствовании; начало не позднее 2-го месяца жизни (чаще всего на 1-м месяце, нередко в первые 10 дней); гипсаритмия имеет паттерн "вспышка-подавление" - с РЕГУЛЯРНЫМИ генерализованными подавлениями на 3-5 секунд после 2-6 секунд гипсаритмии. 50%-ная смертность на 1-м году жизни. У выживших трансформируется в синдром West и далее в синдром Lennox-Gastaut. Этиология - в подавляющем большинстве случаев грубые анатомические аномалии (синдром Aicardi [Экарди`и], дентооливарная дисплазия, гемимегалэнцефалии, порэнцефалии, церебральный гипогенез), изредка энзимопатии (дефицит оксидазы цитохрома C, синдром Leigh [Лея]). Дифференциальный диагноз с ранней миоклонической энцефалопатией (начало в таком же возрасте, на ЭЭГ тот же паттерн "вспышка-подавление", но припадки только миоклонические, прогноз такой же; дифференциальный диагноз между тоническими, моторными и миоклоническими мышечными сокращениями требует ЭМГ).