Синдром West [Уэста] - младенческая миоклоническая эпилепсия с гипсаритмией; официальное латинское название - spasmus infantilis. Главный признак синдрома - постоянная или интермиттирующая гипсаритмия на ЭЭГ; на время спазма гипсаритмия сменяется односторонним лобно-центрально-височным паттерном пик-волна с подавлением гипсаритмии во всех остальных отведениях. Второй, но замечаемый первым, признак - "приветственная" судорога (англ. salaam spasm, нем. Salaamkrampf, исп. espasmo de salaam o salutatorio, фр. tic de salaam ou de salut, ит. tic di salaam, лат. spasmus nutans - "кивательный спазм", название происходит от арабского приветствия "sal`aam 'al`eykum" - "мир Вам!", поскольку болезнь на самом деле впервые была описана еще кордовскими маврами). Судорога состоит из двух обязательных одновременных движений: из-за тонического сокращения аксиальных сгибателей (в обратном варианте - разгибателей) голова (и в меньшей степени верхняя часть туловища) сгибаются (в обратном варианте - переразгибаются), а руки поднимаются вперед в плечевых суставах и слегка сгибаются в локтевых и кроме того либо разводятся, либо, наоборот, скрещиваются, в любом случае их движение напоминает обнимающее, а кисти могут сжиматься в кулачки или переразгибаться. Часто при этом также сгибаются в тазобедренных и коленных суставах ноги (при разгибательном варианте ноги могут распрямляться и переразгибаться в тазобедренных суставах). Возможна и комбинация сгибательной судороги в верхней части тела и разгибательной в нижней. В целом миоклонус гомологичен рефлексу Moro [М`оро] и длится столько же (от 0,5 до 10 секунд). Припадки могут группироваться в короткие кластеры, не переходя в эпистатус. Их частота не меньше 10 в сутки за все периоды бодрствования, причем в периоды бодрствования она больше, чем в периоды сна. Судорога может захватывать и губы и даже сопровождаться вокализациями (мычание, крик), что указывает на височное происхождение. Нередко наблюдается миоклонический мануальный (в кистях) автоматизм, также указывающий на височную локализацию. Часто судорога сопровождается тоническим закатыванием глаз (всегда вверх, независимо от направления движения головы), пароксизмы которого наблюдаются и отдельно от "приветственной" судороги. "Приветственные" судороги дебютируют в возрасте 4-7 месяцев, а в 2-6-летнем возрасте (обычно около 2-летнего) сменяются полиморфной эпилепсией, причем в 20% случаев на фоне преобладающий тонических припадков ("с примесью" клонико-тонических и абсансов) бывают и патогномоничные атонические, - т.е. синдром West переходит в синдром Lennox-Gastaut, главным признаком которого также является гипсаритмия (синдром Lennox-Gastaut может начаться и без предшествующего синдрома West, но для синдрома West нет другого пути). Исчезновение "приветственных спазмов" совпадает по времени с окончанием миелинизации мозолистого тела, поскольку их conditio sine qua non - разобщенность больших полушарий, в то время как для первично-генерализованных припадков (и в еще большей степени для не успевающих генерализоваться, но двусторонне-симметричных, и тем уникальных, битемпоральных - атонических припадков) необходимо высокоскоростное взаимодействие полушарий. Третий признак синдрома West - задержка психомоторного развития той или иной степени, которая определяется основным заболеванием, поскольку синдром West всегда вторичен к обширному органическому дефекту головного мозга - от натальной гипоксии, натального внутримозгового кровоизлияния, натального энцефалита, обструктивной гидроцефалии через фенилкетонурию, врожденный лактацидоз, дефицит оксидазы цитохрома C, синдром Leigh [Лея], синдром PEHO (Progressive encephalopathy, Edema, Hypsarrhythmia, and Optic atrophy), туберозный склероз, синдром Down [Дауна] до грубых анатомических аномалий: микроцефалии, мальформации Dandy-Walker, дентооливарной дисплазии, синдрома Aicardi [Экарди`и], гемимегалэнцефалии, порэнцефалии, голопрозэнцефалии, церебрального гипогенеза. Синдром West необходимо дифференцировать, с одной стороны, от доброкачественного миоклонуса сна новорожденных (начинается, обычно и заканчивается на 1-м месяце жизни, миоклонус ограничен периодами сна и не имеет характерной морфологии), а с другой, от "приговорных" синдрома Ohtahara [Охтах`ары] и ранней миоклонической энцефалопатии (начало не позднее 2-го месяца жизни, гипсаритмия имеет паттерн "вспышка-подавление" - с РЕГУЛЯРНЫМИ генерализованными подавлениями на 3-5 секунд после 2-6 секунд гипсаритмии). - Вот вопрос: кто автор нелепого перевода "салаамОВа судорога"? Родина должна знать своих героев!