Синдром Lennox-Gastaut [Л`еннокса-Гаст`о], или детская эпилептическая энцефалопатия (не путать с синдромом Гасто[-Панайиот`опулоса/Panayiotopoulos] - доброкачественной детской затылочной эпилепсией!), обычно начинается в возрасте 2-6 лет (средний возраст 27 мес, диапазон 1 день - 14 лет) de novo (в половине случаев на фоне того или иного двустороннего поражения лобных долей [внутриутробные менингиты и энцефалиты, включая токсоплазмоз, внутриутробная или перинатальная гипоксия-ишемия, родовая травма, кортикальная дисплазия], в 1/20 случаев - височных долей [мезиальный склероз], в 1/4 - без выявляемой подлежащей патологии) или эволюционируя из синдрома West [Веста] (1/5 больных), в большинстве случаев связанного с туберозным склерозом. На СЛГ приходится до 4% эпилепсий с началом в детстве и до 5% детских эпилепсий. Мальчики поражаются в 5 раз чаще, чем девочки. СЛГ состоит из полиморфной эпилепсии с частыми (не менее 9 и до сотен в сутки), но в большинстве своем очень кратковременными припадками, умственной отсталости или деградации и своеобразного интериктального ЭЭГ-паттерна - гипсаритмии. (Hypsarrhithmia - по-греч. "высокая аритмия", но вопреки названию ее единственным диагностическим критерием являются генерализованные или только височные асинхронные "медленные комплексы пиков и волны" [не путать с "комплексами пиков и волны"!], состоящие из одного, двух или нескольких пиков частотного диапазоны 10-13 Гц [альфа] и одной волны диапазоны 1,5-2,5 Гц [дельта-1], амплитуда которых может быть ЛЮБОЙ. Фон состоит из постоянных или ремитирующих генерализованных асинхронных волн диапазона 1,5-2,5 Гц, амплитуда которых тоже может быть ЛЮБОЙ.) У каждого больного одновременно имеется множество разнотипных эпиприпадков. Доминирующий тип (100% больных) - "атипичные" (с частотой пик-волновой активности 1,5-2,5 Гц) абсансы (первично-генерализованный бессудорожный тип); следующий по частоте тип (95% больных) - ПОЧТИ патогномоничные (т.к. встречаются еще только при редком синдроме Ohtahara [Охтах`ары], в конце концов через синдром West эволюционирующего в СЛГ) сложные парциальные ТОНИЧЕСКИЕ - аксиальные, аксоризомелические или глобальные (90% их приходится на время не-БДГ-сна; на ЭЭГ нижнероландически-теменной непрерывный пароксизм пиков или комплексов "пики-волна" частотой 10-20 Гц, т.е. "паттерн grand mal" по Гиббсу [Gibbs]); на 3-м месте (50% больных) - абсолютно патогномоничные, но не обязательные БИТЕМПОРАЛЬНЫЕ (билатеральный простой парциальный тип) атонические (МГНОВЕННОЕ генерализованное выключение мышечного тонуса с 1-4-секундным симметричным битемпоральным паттерном grand mal, гораздо реже с битемпоральными высокими 10-Гц пиками или медленными комплексами "пики-волна"); встречаются также первично-генерализованные тонико-клонические (15% больных), сложные парциальные МИОКЛОНИЧЕСКИЕ (височные, 5% больных, но у некоторых больных абсолютно доминирующие; на ЭЭГ высокие волны частотой 5-7 Гц [тета] над височными долями) и простые парциальные миоклонические (джексоновские, редко, на ЭЭГ фокальные роландически-теменной паттерн grand mal). У 50% больных имеются статусы абсансов, у гораздо меньшего числа - тонических или миоклонических припадков. Тонические, атонические и СЛОЖНЫЕ миоклонические припадки равно способны вызывать МГНОВЕННОЕ падение и поэтому настолько травматичны, что больным с частыми падениями приходится постоянно носить каску с защищающей лицо прозрачной гардой. (Битемпоральные падения при височной эпилепсии - второй и последний пример битемпоральных простых парциальных припадков, при котором ЭЭГ-картина принципиально такая же, как при СЛГ, но амплитуда пароксизмальных волн нарастает постепенно и продолжительность пароксизмального разряда не меньше 3 сек и достигает 10 сек, поэтому, в отличие от СЛГ, тело, как правило, оседает медленно.) В случае частых АТОНИЧЕСКИХ припадков показана задняя, а в случае ее неэффективности - полная каллозотомия, но после обеих нередко резко учащаются сложные парциальные миоклонические (височные) припадки. Кроме того, каллозотомия никак не сказывается на частоте абсансов, поскольку те и генерируются, и билатерализуются в таламусе.